神经心理学与痴呆
2007，6，16
第一节       痴呆的定义 诊断及分类诊断途径
一、痴呆的定义
       痴呆是一种获得性、持续性智能损害，具有以下精神活动领域至少三项功能受损：语言、记忆、视空间技能、情感或人格、认知（计算、概括、判断等）功能。
                    
                  此定义以实际在床边可检查的障碍为基础
说明：
    ①除外先天性精神发育迟滞
    ②至少持续存在6个月
    ③意识是清晰的，但谵妄可同时并存
    ④不包括局灶性神经心理学障碍如失语或遗忘
    ⑤不包括任何特殊病因 
        ⑥日常生活能力/工作能力下降
二、痴呆的诊断：确定是否痴呆
1、详细了解病史：
⑴家属、同事提供患者日常生活、工作中的表现：记忆、语言、运用、视空间技能、推断能力、人格改变等
    注意：①日常生活、社交活动可以正常
          ②能完成熟悉的工作
          ③面临工作变动、新的工作任务时不知所措
          ④有无精神症状，淡漠及抑郁心境易忽略
    要求：具体表现，举出实例
⑵起病形式：隐袭起病/急性/亚急性
                进行性发展/阶梯样发展
                      病情有否波动
⑶既往史、家族史
二、痴呆的诊断
2、精神状态检查
①床旁精神状态检查：     意识、注意、 记忆、
                  语言、运用、视空间、
                                计算、推理及概括能力
②神经心理学测试：   MMSE、长谷川痴呆量表、
                  克莱顿智能量表、
                                 修订韦氏成人智力测验
       结合病史与临床表现，结果有助于痴呆的诊断
       病史与测试结果不符追踪观察6－12月再测试
       有些痴呆需要追踪观察才能肯定诊断

与健忘鉴别
与抑郁鉴别
与谵妄鉴别
与遗忘综合症鉴别
一、痴呆与健忘/MCI鉴别
1、健忘/与年龄关联的记忆损害(age-associated memory impairment)/轻微脑功能损害(mild cognitive impairment,  MCI) 
2、健忘：记得有某件事，一时想不起来，事后又重新想起来，或经提醒联系想起来；很少出现语言、视空间定向障碍，生活能自理。
3、 Petersen等建议的MCI诊断标准
①主观记忆损害
②客观记忆损害（认知检查)
③词汇检查一般智力功能保存
④日常生活功能完整
⑤未达到痴呆的标准
3、MCI每年以6一25%的比例发展成痴呆
          是正常老化与Alzheimer病之间的过渡阶段
        （二）痴呆与抑郁的鉴别诊断
抑郁三联症：                情感低落
                              思维迟滞
                                         运动抑制    
中外疾病分类中无“假性痴呆”
抑郁症：病程短，有情感障碍或类似家族史
            有抑郁三联症，床旁或心理测试不费力
伴有抑郁的痴呆综合症或抑郁性痴呆
（二）痴呆的鉴别诊断
谵妄常附加于痴呆之上，占住院痴呆病人的40％
突然起病，持续时间短，可数小时或数天，昼轻夜重；
意识清晰度下降  ＋ 幻觉，妄想，思维不连贯，不协调性精神运动性兴奋
老年人临床象不鲜明，可能发生较慢，可隐袭起病，平稳出现，易与痴呆混淆
波动性的认知缺损伴间断清醒和突出的幻觉，高度提示谵妄；神经心理学测试，再测试，如认知功能明显波动多见于谵妄
谵妄常见于Lewy体痴呆，亦见于基底动眿尖综合症

          急性谵妄状态     皮质性痴呆
            
            起病急骤                             起病隐袭
            持续数小时至数天             持续数月至数年
            昼轻夜重                             昼夜无变化
            定向力/注意力损害            保持完整
            语言正常或命名困难         失语
            以幻视为主                         极少
            可见错觉                             少见
            思维不连贯           
            恐惧                                     淡漠或失控
            姿势性震颤                         无或强直
                 肌阵挛/动作多
            EEG弥漫性慢波活动         正常或轻度节律减慢
            常见于药物性                     变性、血管性
                或代谢性或中毒
（二）痴呆的鉴别诊断
诊断为痴呆的病人中，大约1.8－5％是遗忘综合症
遗忘综合症表现有短时和长时记忆缺失，一般不合并概念思维受损、判断损害、其它皮质功能障碍或人格障碍
可因间脑、颞叶内侧结构病变引起
最常见于硫胺缺乏、酒精中毒、低氧、CO中毒、脑外伤、疱疹脑炎、蛛网膜下腔出血、间脑肿瘤
部分病人也可表现轻度的人格、情感和皮质功能障碍，如酒精中毒引起的临床象和精神障碍增多，反映酗酒者有较弥散的大脑病变

二、痴呆诊断途径
1、痴呆的分类
（1）按照病因分类：
            变性病、血管性、
                  神经意外损伤、
                        感染、 中毒、
                              占位病灶、
                                    代谢、内分泌，
                                           其他原因
（2）按照病变部位分类：
              皮质性痴呆、
                         皮质下痴呆、
                                 皮质和皮质下混合型痴呆

皮质性和皮质下痴呆的特征
特征             皮质下痴呆           皮质型痴呆

神经心理学
严重度            多轻至中度                      早期就较重 
认知速度                 慢                             正常
记忆   短时     提示有助于回忆              编码缺陷，提示无助
           远时     无时间梯度                      早期有时间梯度
语言                正常或轻度命名障碍      命名不能/理解障碍/错语
视空间功能    自我空间控制差              模型临摹困难
认知功能        概括及归类能力差          早期即受损，晚期不能查

皮质性和皮质下痴呆的特征

特 征                    皮质下痴呆                               皮质型痴呆
精神病性
人格                淡漠，或激惹                           漠不关心，偶脱抑制
抑郁                常见                                           不常见
躁狂                不多见                                       无
精神病            有些病常见，复杂妄想           常见，简单妄想
运动系统
言语                构音障碍                                   无构音障碍
姿势                屈曲或伸直                               正常（或晚期）
步态                    慢                                               正常（或晚期）
不自主运动    震颤、舞蹈症，肌张力不全   正常或肌阵挛
肌张力            增高或降低                               早期正常/晚期僵直
病变部位             集中于纹状体                           额叶、颞顶枕联合  
                             和丘脑                                       皮质和海马

  皮质性痴呆   皮质下痴呆      皮质性＋皮质下痴呆 

  阿尔茨海默病        路易体痴呆                  大面积梗死性痴呆
  额颞痴呆                亨廷顿病                      分水岭区梗死性痴呆
  皮克病                    帕金森病                      CJD
                              进行性核上性麻痹      缺氧性脑病
                              肝豆状核变性
                              原发性基底节钙化
                              MS 
                              HIV脑病
                              多发梗死性痴呆
                              丘脑性痴呆
                              Binswaner病
                              正常颅压脑积水
                              拳击家痴呆
第二节    精神状态检查
                   临床精神状态检查
                   临床神经心理学检查

一、临床精神状态检查
临床精神状态检查 的范围：
  ⑴意识状态                ⑺运用 
  ⑵一般表现和行为    ⑻额叶功能
  ⑶情感和人格            ⑼认识机能
  ⑷语言功能                ⑽认知功能
  ⑸记忆                        ⑾思想内容
  ⑹视空间功能

（一）意识状态
1、谵妄
2、急性意识错乱（confusion）
表现：注意力不集中、飘忽
                    易被其它刺激所吸引
病变：侵犯额叶内侧后区（膈区）
                    额－皮质下联系
原因：急性脑外伤、代谢障碍和中毒
检查方法：数字广度：每秒钟念一个数字
                    正常人能立即复述7±2个数字
（二）   一般表现和行为
患者是如何度过一天的?
吃和睡的情况如何?
患者的仪表、穿戴如何?
患者对待人的行为如何?
是从容不迫，还是紧张不安?
遇事机敏、敏捷，还是迟钝和犹豫?
有无大量的显然是无目的的活动?
患者对周围事物的反应是否正常?
患者的姿势、面部表情如何?
患者有无拒绝和抗拒的行为?
患者有无大小便失禁?
（三）   情感和人格
情感障碍：抑郁、焦虑、欣快
人格改变：丧失兴趣、冷漠、缓慢、甚至繁琐、拘泥小节，易受刺激，节省变为吝啬、烦恼变得忿忿不平，语速快变得喋蹀不休，热情、大方、有礼貌变得粗暴、冷漠、甚至刻薄，爱整洁、有条理变得衣冠不整、随处乱放东西，出现反常行为，如拾破烂并予以收藏等
表现为原有人格的夸张或原有性格特征的削弱：

（四）  语言功能
（五）  记忆测验
即刻回忆（immediate recall）
        数字广度
                立即说出4个不相关的词
近记忆：告诉患者我姓什麽，
                         几分钟后问患者“我姓什麽？”
远记忆：提问个人的重要经历
                         或社会重大事件
（六）  视空间功能障碍
1、视觉定向力障碍
      ① 视觉定位障碍
      ②视觉空间定位障碍
2、视觉立体障碍
3、半侧空间的知觉障碍
      ①消除现象
      ② 偏侧空间疏忽
4、地志判断力障碍
病变存在于两半球，以优势半球多见
（七）  视空间功能障碍
1、视觉定位障碍：
明显可见的物体不能凭视觉来判断定位，不能认识物体的方位，也就是用手摸不到也抓不到所见的物体。
病变在非优势半球的顶叶与枕叶的移行部，切断了枕叶视觉中枢与中央前回运动区（支配上肢）的联系
2、视觉空间定位障碍：
分不清存在于空间的若干物体间相对的位置关系。远近判断障碍、长短判断障碍、大小判断障碍。
病变在两侧顶叶特别是角回、缘上回

视空间功能障碍
对具有三个面的立体物体丧失立体感，被看成平面物体。如把一个宽9厘米、高8厘米、长11厘米的盒子让病人看，无论从那个角度看都被看成一张厚纸，当病人拿起来看才知道是一个盒子。
病灶在两侧角回，以右半球为主
视空间功能障碍
1、消除现象：单独对一侧视野给予刺激，能产生知觉，但在两侧视野同时给予两个刺激时，只产生一侧知觉，而另一侧则感觉不到。如感觉得到，但物体变得模糊不清，则称为消除暗淡。
2、偏侧空间疏忽：察觉不到大脑病灶对侧给予的刺激，结果不产生相应的反应。伴或不伴视野缺损。与视野缺损相鉴别。
表现为吃食物时只吃盘中右侧部分，或察觉不到左侧障碍物而与其相碰撞。
①二等分线段测验：
②划消测验：
③临摹图画：要求被试者临摹平面图及立体图，亦可要求被试者填钟表数字。有偏侧疏忽者，只画要求图形的一半。

视空间功能障碍
①路途方位记忆障碍（地志定向力障碍）：不认识常走的路，外出不能回家，不能回病房、找不到厕所。
②外景方位记忆障碍：病人想不起自己熟悉的道路、自己房间的布置、自己现在住的地方、国家的地理关系－用语言或图画出来。在空白地图上填写大城市名称。
地志判断力障碍的病变在右半球后部。

穿衣困难：弄不清衣服的上下、左右、内外，如将袖子当裤腿或反之，或将内衣穿在外衣的外面，鸡心领穿在后背等。
（八）   失用（Apraxia）
Liepmann1905年提出
1、动作意念形成：整个动作总的设想和构思，总的设想所必须的若干基本行动的意念。
2、运动表象形成：动作的设想和基本行动的意念出现于意识以后，必须转移到运动中枢并激起相应的运动表象。
3、运动冲动形成：运动表象在运动中枢激起相应的运动冲动，完成动作所必须经历的各个运动历程。

     失用症
1、意念性失用症：
①患者不能完成一系列本已习得的运用动作，只能做系列动作中单一或分解动作，不能把各分解动作按次序有机地组合成一套完整动作，将动作前后程序弄错，如把应最后做的动作首先执行。模仿动作一般无障碍。
②是动作的意念过程的障碍，不能成功地制定动作计划。多为双侧顶叶缘上回及胼胝体病变，多为弥漫性脑病变，如中毒、动脉硬化性脑病、帕金森综合症等
失用症
2、意向运动性失用症（ideamotor apraxia）：不能按指令执行已习得的运用动作，但在日常生活中却可完成这项动作，如患者不能按指令做刷牙的动作，但每早可拿起牙刷刷牙。
按Wernicke-Geschwind的观点，患者接受了指令，形成了动作的意念，但未能顺利地在意念－运动中枢激起相应的运动表象。病变主要累及左侧缘上回或至运动区径路上任一部位。左侧缘上回及其至左运动区的病变均可产生双侧肢体的意向运动性失用。
失用症
3、运动性失用（Kinetic apraxia ）：运动中枢病变致运动表象不能形成正确有效的运动冲动。
4、特殊的失用症
①结构性失用（constructional apraxia）：涉及空间功能的运用技巧障碍，如不能绘画、搭积木等。与视空间的感受和认知障碍有关。主要与右半球顶叶或顶枕联合区病变有关。
②口-面-舌失用症：不能按指令做伸舌动作，但进食时却可伸舌舔食。
③言语失用症：纯词哑
④吞咽不能症：不能随意吞咽，但反射性吞咽正常
⑤失用性书写不能症：无肢瘫，也知道字的笔划，但写字笨拙，甚至不能辨认。
⑥穿衣不能症
⑦唱歌不能症
（九）  额叶功能障碍
额叶功能与各种心理活动都有联系，前额叶作为运动的联合皮质，主要功能是整合运动程序，并在运动过程中连续监督。为了运动程序的连续、准确和有效，还需要根据实际情况及活动的反馈对运动进行必要的调整。
1、额叶病变导致复杂的、整体的活动程序解体，表情僵化、行为固执刻板、失去灵活性、不能根据外界刺激改变而改换应答，表现为持续症。
2、Luria设计的测试方法：
①要求患者做“拍”、“握拳”、“切”的动作
②要求患者画一连串多襻或不断变换的图形
③要求患者做做－不做－做的简单动作，按不同刺激而变换应答的能力。如检查者敲一下，患者敲两下，检查者敲两下，患者不敲，或者不管检查者敲一下，还是敲两下，患者都两下、两下的敲下去。

（十）  认识机能障碍
失认症：不能通过某一感觉辨认以往熟悉的物体，却能通过其它感觉识别。
①视觉失认：左枕叶、纹状体周围、角回与胼胝体压部病变所致
②人面失认：右颞顶叶病变所致
③听觉失认：双侧颞叶后部病变所致
④失乐症：右颞叶病变所致
⑤触觉失认：对侧顶叶病变所致
⑥体象障碍：不能感知躯体各部位的存在，空间位置及各组成部分间的关系。表现自体部位失认、偏侧肢体忽视、病觉缺失和患肢症等。非优势半球顶叶病变所致。
⑦Gersman综合症：双侧手指失认、肢体左右失定向、失写和失算，优势半球顶叶角回病变所致。
（十一）  认知功能障碍
①对数字的失读与失写
              病变部位以左侧角回为主
②空间型失算
               病变部位以右顶叶为主
                    不排除两边病变的可能
③计算不能
              病变部位以左颞叶或枕叶
                     或左顶-枕叶
空间型失算
认知损害

2、谚语解释（interpretation of proverbs）：
                     －检查概括能力、口头隐喻能力
               趁热打铁
                     过河拆桥
                            独木不成林

3、相似与差别（similarities and differences）：
                     －检查分析和运用知识的能力
             相似：  苹果和香蕉
                                  椅子和桌子
                                         外衣和衬衣
             差别：   狗和狼
                                  河和运河
                                          谎言和错误

（十二）思想内容

幻觉
妄想
思维不连贯
不协调性精神运动性兴奋
临床精神状态检查筛选法（小结）     

⑴意识：醒觉、注意力
⑵语言：命名、写一句话
⑶记忆：时间地点定向
⑷视空间：照画立体图

二 、   临床神经心理学检查
 1、 检查的目的和原则
       全面的精神状态检查
       检查前排除意识障碍
       检查的局限性
 2、常用有关痴呆成套测验   
        ①简易精神状态检查  (Mini-Mental State 
                                                 Examination,MMSE)
            Blessed行为量表(Blessed Behavior Scale)
            Barthel指数记分法(Barthel Index,BI)
            Hachinski缺血积分表(HIS)
       ②韦氏成人智力量表
       ③韦氏记忆量表